Esiti a lungo termine di cardiomiopatia dilatativa diagnosticata nella infanzia
Gli studi esistenti sulla cardiomiopatia dilatativa dell'infanzia riguardano principalmente la sopravvivenza precoce.
Uno studio basato sulla popolazione ha esaminato gli esiti a lungo termine per i bambini con cardiomiopatia dilatativa.
La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa si è basata su dati clinici, ecocardiografici e patologici.
L'end point primario dello studio ha incluso il tempo all'esito combinato di morte o di trapianto cardiaco.
C’erano 175 pazienti da 0 a meno di 10 anni di età al momento della diagnosi.
La sopravvivenza libera da morte o da trapianto è stata del 74% a 1 anno dalla diagnosi, del 62% a 10 anni e del 56% a 20 anni.
L'età alla diagnosi minore di 4 settimane o maggiore di 5 anni, la cardiomiopatia familiare e un più basso punteggio Z al basale di accorciamento frazionale ventricolare sinistro sono stati associati ad un aumentato rischio di morte o di trapianto, come lo è stato un più basso punteggio Z di accorciamento frazionale del ventricolo sinistro durante il follow-up.
A 15 anni dalla diagnosi, la normalizzazione ecocardiografica si è verificata nel 69% dei soggetti in studio sopravvissuti.
La normalizzazione era correlata a un più alto punteggio Z di accorciamento frazionale ventricolare sinistro al basale, a un più alto punteggio Z di accorciamento frazionale ventricolare sinistro durante il follow-up e a un maggiore miglioramento del punteggio Z di accorciamento frazionale del ventricolo sinistro.
I bambini con miocardite linfocitica hanno mostrato una migliore sopravvivenza e un più alto tasso di normalizzazione ecocardiografica.
All’ultimo follow-up, 100 dei 104 sopravvissuti ( 96% ) erano liberi di sintomi cardiaci e 83 ( 80% ) non erano più in trattamento farmacoterapico.
In conclusione, la mortalità o il trapianto si sono verificati nel 26% dei pazienti con cardiomiopatia dilatativa nell’infanzia entro 1 anno dalla diagnosi e circa nell’1% all'anno successivamente.
I fattori di rischio per la mortalità o il trapianto comprendono l'età al momento della diagnosi, la cardiomiopatia familiare e la gravità della disfunzione del ventricolo sinistro.
La maggior parte dei soggetti superstiti sta bene senza assumere farmaci cardiologici. ( Xagena2013 )
Alexander PMA et al, Circulation 2013; 128: 2039-2046
Cardio2013 Pedia2013